Inborn Errors of Metabolism
製品は Inborn Errors of Metabolism
- Cat.No. 商品名 インフォメーション
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GC19941
DL-Leucic Acid
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GC52404
γ-Glu-Phe (trifluoroacetate salt)
γ-Glutamylphenylalanine
代謝を変化させる作用を持つジペプチド
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GC42051
1-β-D-Glucosylsphingosine (d18:1)
Glucosyl-C18-Sphingosine, Glucosylsphingosine (d18:1), 1-β-D-Glucosylsphingosine (synthetic)
1-β-D-グルコシルスフィンゴシンは、グルコセレブロシドの脱アセチル化されたリゾ脂質誘導体であるグルコシルスフィンゴシンの一種です。
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GC18609
1-Deoxysphinganine (m18:0)
1-deoxySA, ES-285, Spisulosine
1-デオキシスフィンガニン (m18:0) (ES-285) は、海洋起源の抗増殖 (抗腫瘍) 化合物です。 1-デオキシスフィンガニン (m18:0) は、細胞内セラミドの蓄積と PKC&zeta を介して前立腺 PC-3 および LNCaP 細胞の増殖を阻害します。アクティベーション。 -
GC41907
13C C16 Sphingomyelin (d18:1/16:0)
Palmitoyl Sphingomyelin-13C, N-Palmitoyl-D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine-13C, SM(d18:1/16:0-13C), Sphingomyelin (d18:1/16:0-13C)
13C C16スフィンゴミエリンは、炭素-13が脂肪酸部分に存在するC16スフィンゴミエリンの同位体濃縮形です。
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GC52122
2’-Deoxyadenosine-5’-diphosphate (sodium salt)
dADP, 2'-deoxy-ADP
核酸二リン酸
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GC45321
2',3',5'-Triacetyluridine
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GC46540
2'-Deoxyadenosine-5'-triphosphate (sodium salt hydrate)
プリンヌクレオチド
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GC49840
2-Methylbutyrylglycine
2-MBG, N-sec-Valerylglycine
イソロイシンの代謝産物
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GC52083
21-Deoxycortisone
21-Desoxycortisone, NSC 38722
11-ケトプロゲステロンの副腎皮質ステロイド代謝物
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GC41614
24-dehydro Cholesterol
Desmosterol
24-デヒドロコレステロールは、コレステロールに似た分子です。
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GC46243
24-dehydro Cholesterol-d6
Desmosterol-d6
24-デヒドロコレステロールの定量化のための内部標準
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GC46068
3β-OH-7-Oxocholenic Acid
3β-hydroxy-7-oxo-5-Cholenoic Acid, 3β-hydroxy-7-Oxochol-5-enoic Acid
胆汁酸
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GC46584
3-Aminoisobutyric Acid (sodium salt)
β-Aminoisobutyric Acid, BAIBA
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC42292
3-Hydroxypropionic Acid (sodium salt)
Sodium β-hydroxypropionate
3-ヒドロキシプロピオン酸は、アクリル酸、アクリルアミド、1,3-プロパンジオールなどの産業用化合物の合成において重要なブロックとして使用されます。
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GC49149
3-Methylglutaconic Acid
β-Methylglutaconic Acid, 3-MGA, 3-MGC Acid, NSC 249232
分岐鎖有機酸
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GC41582
4(Z),7(Z)-Decadienoic Acid
4(Z),7(Z)-デカジエン酸は、多価不飽和脂肪酸(PUFA)です。
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GC42445
4-Methylumbelliferyl β-D-Galactopyranoside-6-sulfate (sodium salt)
4-MU β-D-galactopyranoside-6-sulfate, 4-Methylumbelliferyl Gal-6S, 4-MU-Gal-6S
4-メチルウンベリフェリル β-D-ガラクトピラノシド-6-硫酸 (ナトリウム塩) は蛍光色素です。 -
GC42442
4-Methylumbelliferyl 2-sulfamino-2-deoxy-α-D-Glucopyranoside (sodium salt)
4-MU-α-GlcNS
4-メチルウンベリフェリル 2-スルファミノ-2-デオキシ-α-D-グルコピラノシド (ナトリウム塩) は、ヘパリン スルファミダーゼの蛍光発生基質であり、4-MU-α-GlcNH2 に脱硫されます。 -
GC40510
4-Methylumbelliferyl-α-D-Galactopyranoside
MU-α-Gal, 4-MU-α-Gal
4-メチルウンベリフェリル-α-D-ガラクトピラノシド (4MU-α-Gal)、α-ガラクトシダーゼ A (GLA) の基質は、青色のプロ蛍光基質です。 -
GC19852
4-Methylumbelliferyl-α-D-glucopyranoside
4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucose, 4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucoside, 4-MU-α-D-Glucopyranoside
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GC11870
4-Methylumbelliferyl-β-D-Glucopyranoside
4-MU-GLU;4-MU-β-Gluc;4-MUG;MU-GLU
4-メチルウンベリフェリル-β-D-グルコピラノシド、β-D-グルコシドは、β-グルコシダーゼの蛍光基質であり、β-グルコシダーゼ活性のアッセイに利用されます。 -
GC49499
5(Z)-Dodecenoic Acid
C12:1 n-7, C12:1(5Z), cis-5-Dodecenoic Acid
5(Z)-ドデセン酸は、COX-I および COX-II に対する阻害活性を持つ内因性代謝産物です。 -
GC46735
7-Biopterin
Primapterin, L-Primapterin
プテリン
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GC46242
7-dehydro Cholesterol-d7
Provitamin D3-d7
7-デヒドロコレステロール(7-DHC)は、コレステロールの直接前駆体です。
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GC42695
Acetoacetyl Coenzyme A (sodium salt hydrate)
Acetoacetyl-CoA
アセトアセチル補酵素A(アセトアセチル-CoA)は、イソプレノイド経路におけるHMG-CoAの前駆体です。
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GC46083
Adenylosuccinic Acid
Aspartyl Adenylate
アデニロシュクシン酸はプリンヌクレオチドであり、プリンヌクレオチドサイクルの中間体です。
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GC42963
BODIPY-C12 Ceramide (d18:1/12:0)
BODIPY-C12 Ceramide, BODIPY-Ceramide (d18:1/12:0), BODIPY-Cer(d18:1/12:0), BODIPY-N-Lauroyl-D-erythro-Sphingosine, B12Cer
BODIPY-C12セラミド(B12Cer)は、励起/発光極大がそれぞれ505 / 540nmであるC12セラミドの蛍光タグ付き形式です。
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GC43006
C12 Ceramide (d18:1/12:0)
Cer(d18:1/12:0), C12 Ceramide, Ceramide (d18:1/12:0), N-Lauroyl-D-erythro-Sphingosine
C12 セラミド (d18:1/12:0) (N-Lauroyl-D-erythro-sphingosine) は、天然に存在するセラミドで、C12 スフィンゴミエリンの加水分解によって形成されます。 -
GC43032
C16 Globotriaosylceramide (d18:1/16:0)
C16 Ceramide Trihexoside (d18:1/16:0), Gb3 (d18:1/16:0), N-Hexadecanoyl-ceramide trihexoside
C16グロボトリアオシルセラミドは、哺乳動物細胞膜に存在する内因性スフィンゴ脂質であり、C16ラクトシルセラミドから合成されます。
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GC46980
C16 Globotriaosylceramide-d9 (d18:1/16:0-d9)
C16 Ceramide Trihexoside (d18:1/16:0-d9), Gb3 (d18:1/16:0-d9), N-Hexadecanoyl-d9 (13,13,14,14,15,15,16,16,16)-ceramide Trihexoside
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC43033
C16 Lactosylceramide (d18:1/16:0)
N-Hexadecanoyl Lactosylceramide, LacCer(d18:1/16:0), Lactosylceramide (d18:1/16:0), C16 Lactosyl(β) Ceramide (d18:1/16:0)
C16ラクトシルセラミドは内因性の生体活性スフィンゴ脂質です。
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GC46982
C16 Lactosylceramide-d3 (d18:1/16:0-d3)
C16 Lactosyl(β) Ceramide-d3 (d18:1/16:0-d3), LacCer(d18:1/16:0-d3), Lactosylceramide-d3 (d18:1/16:0-d3), N-ω-CD3-Hexadecanoyl-lactosylceramide, N-Hexadecanoyl Lactosylceramide-d3
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC43035
C16 Sphingomyelin (d18:1/16:0)
Palmitoyl Sphingomyelin, N-Palmitoyl-D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine, SM(d18:1/16:0), Sphingomyelin (d18:1/16:0)
スフィンゴミエリンは、ホスホリルコリン、スフィンゴシン、脂肪酸などのアシル化されたグループから構成される複雑な細胞膜脂質です。
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GC45661
C16 Sphingomyelin-d9 (d18:1/16:0-d9)
Palmitoyl Sphingomyelin-d9
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC43038
C17 Ceramide (d18:1/17:0)
Cer(d18:1/17:0), Ceramide (d18:1/17:0), N-heptadecanoyl-D-erythro-Sphingosine
C17セラミドは、非自然的なC17:0脂肪酸がスフィンゴシンにアシル化された合成セラミドです。
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GC43041
C17 Globotriaosylceramide (d18:1/17:0)
C17 Ceramide Trihexoside (d18:1/17:0), N-Heptadecanoyl Ceramide Trihexoside
C17グロボトリアオシルセラミドは、GC-MSによるFabry病患者の血漿および尿中のグロボトリアオシルセラミドの定量化のための内部標準として使用されています。
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GC46985
C18 3'-sulfo Galactosylceramide-d3 (d18:1/18:0-d3)
N-Octadecanoyl Sulfatide-d3, N-ω-CD3-Octadecanoyl-sulfatide
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC43049
C18 Globotriaosylceramide (d18:1/18:0)
C18 Ceramide Trihexoside (d18:1/18:0), Gb3(d18:1/18:0), N-Octadecanoyl-ceramide trihexoside
C18グロボトリアオシルセラミドは、哺乳動物細胞膜に存在する内因性スフィンゴ脂質であり、ラクトシルセラミドから合成されます。
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GC46995
C18 Globotriaosylceramide-d3 (d18:1/18:0-d3)
N-ω-CD3-Octadecanoyl-ceramide Trihexoside, Galα1-4Galβ1-4Glcβ-Cer(d18:1/18:0) d3, Gb3(d18:1/18:0-d3), Globotriaosylceramide-d3 (d18:1/18:0-d3)
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC43059
C2 Adamantanyl Galactosylceramide (d18:1/2:0)
C2アダマンチルガラクトシルセラミド(d18:1/2:0)(AdaGalCer)は、生体活性スフィンゴ脂質です。
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GC43068
C20 Sphingomyelin (d18:1/20:0)
N-eicosanoyl-D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine, SM(d18:1/20:0)
C20スフィンゴミエリンは自然に存在するスフィンゴ脂質です。
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GC40041
Cholesteryl Lignocerate
24:0 CE, 24:0 Cholesterol ester
コレステリルリグノセラートは、人間のメイバムに見つかったコレステロールエステルです。
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GC47115
Coenzyme B12 (hydrate)
Adenosylcobalamin, AdoCbl, Cobamamide, Dibenzcozamide, LM-176
多様な生物学的活性を持つ神経ペプチド
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GC47189
D-erythro/L-threo Lysosphingomyelin (d18:1)
D-erythro/L-threo Lyso SM(18:1), D-erythro/L-threo Sphingosine-1-Phosphocholine (d18:1), D-erythro/L-threo-Sphingosylphosphorylcholine
生体活性スフィンゴ脂質の混合物
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GC47204
D-Fructose-13C6
D-(-)-Fructose-13C6, D-(-)-Levulose-13C6
D-フルクトースの定量化のための内部標準
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GC49325
Dihydroxyacetone Phosphate (magnesium salt hydrate)
DHAP, Glycerone Phosphate
グリセロリピドの前駆体
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GC43486
DL-Cystathionine (hydrochloride)
DL-Allocystathionine
DL-シスタチオニンは、システインの合成における中間体であり、シスタチオニン-β-シンターゼ(CBS)によってホモシステインとセリンから生成されます。
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GC47286
Eliglustat-d15 (tartrate)
Genz 99067-d15 tartrate
エリグルスタットの定量化のための内部標準
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GC18469
Galactosylcerebrosides (bovine)
Galactosylcerebroside, Cerebroside, Ganglioside GL1b
ガラクトシルセレブロシドは、ヒドロキシおよび非ヒドロキシ脂肪酸でアシル化されたセラミドに結合したガラクトースを含むグリコスフィンゴリピッドです。
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GC43721
Galactosylcerebrosides (hydroxy)
Cerebrosides; Phrenosin (bottom spot)
ガラクトシルセレブロシドは、ヒドロキシまたは非ヒドロキシ脂肪酸でアシル化されたセラミドに結合したガラクトースを含むグリコスフィンゴリピッドです。
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GC43722
Galactosylcerebrosides (non-hydroxy)
Cerebrosides; Kerasin (top spot)
ガラクトシルセレブロシドは、ヒドロキシまたは非ヒドロキシ脂肪酸でアシル化されたセラミドに結合したガラクトースを含むグリコスフィンゴリピッドです。
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GC43723
Galactosylsphingosine (d18:1)
Galactosylsphingosine, Psychosine
ガラクトセレブロシダーゼ (GALC) 酵素の基質であるガラクトシルスフィンゴシン (d18:1) (ガラクトシルスフィンゴシン) は、クラッベ病の潜在的なバイオマーカーです。 -
GC43727
Ganglioside GD1a mixture (sodium salt)
Ganglioside B1
ガングリオシドGD1aは、脳、赤血球、骨髄、精巣、脾臓、肝臓に存在するシアル酸含有グリコスフィンゴリピドです。
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GC47392
Ganglioside GM1 Mixture (ovine) (ammonium salt)
GM1, Monosialoganglioside GM1
ガングリオシドGM1の混合物
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GC47393
Ganglioside GM1 Mixture (porcine brain) (ammonium salt)
GM1, Monosialoganglioside GM1
ガングリオシドGM1の混合物
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GC40016
Ganglioside GM2 Mixture (sodium salt)
GM2 Mixture, Monosialoganglioside GM2 Mixture
ガングリオシドGM2は、細胞膜の糖脂質成分であり、主にプラズマ膜に存在します。
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GC52492
Globotriaosylceramide (hydroxy) (porcine RBC)
Ceramide Trihexosides (bottom spot) (porcine)
スフィンゴ脂質
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GC52491
Globotriaosylceramide (non-hydroxy) (porcine RBC)
Ceramide Trihexosides (top spot) (porcine)
スフィンゴ脂質
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GC43758
Globotriaosylceramides (hydroxy) (porcine)
グロボトリアオシクラミドは、哺乳動物細胞膜に存在するグリコスフィンゴ脂質であり、ラクトシルセラミドから合成されます。
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GC43760
Globotriaosylceramides (porcine)
Ceramide Trihexosides (porcine)
グロボトリアオシクラミドは、哺乳動物細胞膜に存在するグリコスフィンゴ脂質であり、ラクトシルセラミドから合成されます。
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GC43768
Glucocerebrosides (Gaucher's spleen)
Ganglioside GL1a, Gaucher cerebroside, GluCers (Gaucher's spleen), Glucocerebrosides, Glucosylceramides (Gaucher's spleen)
グルコシルセラミド合成酵素によって、グルコースがセラミドに結合してグルコセレブロシドが形成されます。
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GC52493
Glucosylceramide (bovine buttermilk)
GluCers (buttermilk), Glucocerebrosides (buttermilk)
スフィンゴ脂質
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GC52219
Heptadecanoyl-L-carnitine (chloride)
CAR 17:0, C17:0 Carnitine, L-Carnitine heptadecanoyl ester, L-Heptadecanoylcarnitine
長鎖アシルカルニチン
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GC52231
Heptadecanoyl-L-carnitine-d3 (chloride)
CAR 17:0-d3, C17:0 Carnitine-d3, L-Carnitine heptadecanoyl ester-d3, L-Heptadecanoylcarnitine-d3
ヘプタデカノイル-L-カルニチンの定量化のための内部標準
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GC49678
Heptadecanoyl-L-carnitine-d3 (chloride) MaxSpec® Standard
CAR 17:0-d3, C17:0 Carnitine-d3, L-Carnitine heptadecanoyl ester-d3, L-Heptadecanoylcarnitine-d3
MaxSpec®の同一性、純度、安定性、濃度仕様を満たすことが保証された量的分析基準
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GC49479
Hypoxanthine-d4
6-Hydroxypurine-d4
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GC43914
Isobutyryl Coenzyme A (sodium salt)
Isobutyryl-CoA
イソ酪酸補酵素A(イソブチリルCoA)は、短鎖分岐アシルCoAです。
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GC52009
Isovaleryl-DL-carnitine-d9 (chloride)
CAR 5:0-d9, C5:0 Carnitine-d9, DL-Carnitine isovaleryl ester-d9, DL-Isovalerylcarnitine-d9
イソバレリル-DL-カルニチンの定量化のための内部標準
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GC52323
L-Isoleucine-13C6
L-(+)-Isoleucine-13C6
L-イソロイシンの定量化のための内部標準
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GC49782
L-Phenylalanine-13C6
(-)-Phenylalanine-13C6
L-フェニルアラニン-13C6 ((S)-2-アミノ-3-フェニルプロピオン酸-13C6) は、13C 標識 L-フェニルアラニンです。 -
GC44101
Lyso-Globotriaosylceramide (d18:1)
Globotriaosylsphingosine (d18:1), Lyso-Ceramide Trihexoside, Lyso-Gb3
リソグロボトリアオシルセラミドは、脂肪酸基を欠いたグロボトリアオシルセラミドの形態です。
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GC48345
Lyso-Monosialoganglioside GM2 (ammonium salt)
Lysoganglioside GM2, Lyso-GM2, lyso-Monosialoganglioside GM2
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GC44105
Lysosphingomyelin (d18:1)
D-erythro Lyso SM(18:1), D-erythro-Sphingophosphorylcholine, D-erythro Sphingosine-1-Phosphocholine (d18:1), Lyso-SM(d18:1), Lysosphingomyelin (d18:1)
スフィンゴミエリンは、ホスホリルコリン、スフィンゴシン、脂肪酸などのアシル化されたグループから構成される複雑な細胞膜脂質です。
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GC19926
Methyl malonic acid
Dimethyl Malonate; Malonic Acid Dimethyl Ester; Methyl Malonate
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GC49472
Methylmalonic Acid-d3
Isosuccinic Acid-d3, Methylmalonate-d3, MMA-d3
メチルマロン酸-d3 (メチルプロパン二酸-d3) は、重水素標識メチルマロン酸です。メチルマロン酸 (メチルマロン酸) は、がんにおけるビタミン B-12 欠乏症の指標です。 -
GC49246
N-(3-Phenylpropionyl)glycine
アシルグリシン
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GC49388
N-Butyldeoxynojirimycin-d9 (hydrochloride)
Miglustat-d9, NB-DNJ-d9
N-ブチルデオキシノジリマイシンの定量のための内部標準
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GC49240
N-Propionylglycine
NSC 158539
グリシン共役プロピオン酸
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GC47779
Nitisinone-13C6
NTBC-13C6
ニチシノンの定量化のための内部標準
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GC49323
Norcholic Acid
23-Norcholic Acid
ノルコール酸は、4 つの側鎖を持つ正常な副胆汁 C23 胆汁酸で、ヒトの尿や胎便に存在します。 -
GC46187
Norhyodeoxycholic Acid
3α,6α-Dihydroxy-24-nor-5β-cholan-23-oic Acid, NHDCA
合成胆汁酸
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GC46192
Octanoic Acid-13C
Caprylic Acid-13C
オクタン酸-13C (カプリル酸-13C) は、13C 標識オクタン酸です。 -
GC45982
Octanoic Acid-d15
Caprylic Acid-d15
オクタン酸の定量化のための内部標準
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GC45996
Octanoic Acid-d2
Caprylic Acid-d2
オクタン酸の定量化のための内部標準
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GC45813
Octanoic Acid-d3
Caprylic Acid-d3
オクタン酸の定量化のための内部標準
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GC44488
Octanoyl Coenzyme A (sodium salt)
Octanoyl-CoA
オクタノイル補酵素A(オクタノイル-CoA)は、中鎖アシルCoAであり、ミトコンドリア脂肪酸β-酸化の代謝中間体です。
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GC44639
phytanoyl-Coenzyme A (triethylammonium salt)
Phytanic Acid Coenzyme A Ester (triethylammonium salt), phytanoyl-CoA (triethylammonium salt)
フィタン酸は、食物からしか得られない飽和20炭素の分岐鎖脂肪酸です。
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GC48724
Pregnanetriol
NSC 52760, 5β-Pregnane-3α,17α,20α-triol
17α-ヒドロキシプロゲステロンの代謝物
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GC45981
Pristanic Acid-d3
プリスタン酸の定量化のための内部標準
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GC46215
S-Acetyl-L-glutathione
S-Acetylglutathione
グルタチオンの誘導体
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GC52496
Sulfatide (bovine) (sodium salt)
Galactosylceramide I3-sulfate, Ganglioside SM4, I3SO3-GalCer, SM4, Sulfated Galactocerebroside, 3-O-Sulfogalactosylceramide
単離されたウシ硫酸脂質の混合物
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GC44968
Sulfatides (bovine) (sodium salt)
スルファチドは、中枢および末梢神経系、膵臓、免疫系においてさまざまな生物学的活性を持つ内因性のスルホグリコ脂質です。
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GC40341
Tetrahydro-11-deoxy Cortisol
NSC 53901, 5β-Pregnane-3α,17α,21-triol-20-one, Tetrahydrodeoxycortisol, THS
テトラヒドロ-11-デオキシコルチゾール(THS)は、11-デオキシコルチゾールの主要な尿中代謝物です。
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GC91083
Tiopronin-Cysteine Disulfide
チオプロニンの代謝物
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GC45945
Trihydroxycholestanoic Acid
Trihydroxycoprostanic Acid
コリック酸の中間体
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GC49328
UDP-α-D-Galactose (sodium salt)
UDP-Gal, Uridine-5'-diphosphate-α-D-Galactose
核酸糖塩基 (かくさんとうえんき)
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GC26265
α-Hydroxyglutaric acid disodium
2-Hydroxyglutarate disodium; 2-Hydroxyglutaric acid disodium; 2-Hydroxypentanedioic acid disodium
α-Hydroxyglutaric acid (2-Hydroxyglutarate) disodium is an α-hydroxy acid form of glutaric acid.