Coenzyme Aは生細胞における不可欠な補因子であり、パントテン酸（ビタミンB5）、アデノシン三リン酸（ATP）とシステインで合成される[1]。アシルキャリアーとカルボニル基活性化基として、Coenzyme Aはクエン酸回路で、ピルビン酸の酸化、カルボン酸（短鎖脂肪酸と長鎖脂肪酸を含む）の代謝で重要な役割を果たしている[2]。Coenzyme Aとその誘導体の生合成と恒常性の異常は、癌、糖尿病と神経変性など様々なヒト疾患と関連している[3]。
体外で、培養培地にCoenzyme A (25μM；30日間)を添加することは、パントテン酸キナーゼ関連神経変性疾患（PKAN）の患者からのニューロン細胞の機能とミトコンドリア呼吸活性を著しく回復させ、同時にニューロンの死亡とROS形成を阻害する[4]。Coenzyme A (1mM；30分間)はペルオキシレドキシン5（Prdx5）の活性を完全に阻害でき、この阻害状態は、ジチオトレイトール（DTT）還元で解除できる[5]。
References:
[1] Michal G, Bergmeyer H U. Coenzyme A[M]//Methods of enzymatic analysis. Academic Press, 1974: 1967-1987.
[2] Leonardi R, Zhang YM, Rock CO, Jackowski S. Coenzyme A: back in action. Prog Lipid Res. 2005;44(2-3):125-153.
[3] Tsuchiya Y, Peak-Chew SY, Newell C, et al. Protein CoAlation: a redox-regulated protein modification by coenzyme A in mammalian cells. Biochem J. 2017;474(14):2489-2508. Published 2017 Jul 11.
[4] Orellana DI, Santambrogio P, Rubio A, et al. Coenzyme A corrects pathological defects in human neurons of PANK2-associated neurodegeneration. EMBO Mol Med. 2016;8(10):1197-1211.
[5] Baković J, Yu B Y K, Silva D, et al. A key metabolic integrator, coenzyme A, modulates the activity of peroxiredoxin 5 via covalent modification[J]. Molecular and cellular biochemistry, 2019, 461(1): 91-102.