Propionylcarnitineはエステル代謝物であり、カルニチンアシルトランスフェラーゼの触媒の下にL-カルニチンとプロピオニル-CoAから生成される[1]。血清におけるPropionylcarnitineのレベルの上昇は、ビタミンB12欠乏の間接生物マーカーである。その原因は、B12の欠乏は、サクシニル-CoAへのプロピオニル-CoAの転換を阻害し、Propionylcarnitineの蓄積を起こすからである[2]。Propionylcarnitineは、スーパーオキシドスカベンジャー、抗酸化物質とDNA切断保護剤として機能できる[3]。Propionylcarnitineはβ-サラセミアで、赤血球への酸化ストレス損傷を軽減できる[4]。
References:
[1] Roseiro L C, Santos C. Carnitines (including l-carnitine, acetyl-carnitine, and proprionyl-carnitine)[M]//Nonvitamin and nonmineral nutritional supplements. Academic Press, 2019: 45-52.
[2] Hannibal L, Lysne V, Bjørke-Monsen A L, et al. Biomarkers and algorithms for the diagnosis of vitamin B12 deficiency[J]. Frontiers in molecular biosciences, 2016, 3: 27.
[3] Vanella A, Russo A, Acquaviva R, et al. L-propionyl-carnitine as superoxide scavenger, antioxidant, and DNA cleavage protector[J]. Cell biology and toxicology, 2000, 16: 99-104.
[4] Malaguarnera M, Vacante M, Giordano M, et al. L-carnitine supplementation improves hematological pattern in patients affected by HCV treated with Peg interferon-α 2b plus ribavirin[J]. World journal of gastroenterology: WJG, 2011, 17(39): 4414.